LA SINDROME DI CHURG STRAUSS.

Una insegnante di 35 anni, asmatica, si presenta per il peggioramento della cenestesi respiratoria (intensificazione della gravità e della frequenza delle crisi asmatiche), associato alla comparsa di alcuni noduli cutanei arrossati agli arti inferiori ed al progressvo aggravamento di una sintomatologia neurologica periferica costituita da parestesie (formicolii) e deficit di forza agli arti inferiori e, in minor misura, superiori.

Anamnesi patologica. A 24 anni esordio di asma (crisi di modesta gravità) ; a 29 anni riscontrata allergia ad acari e polveri, trattata con vaccino s.c. per tre anni con discreto beneficio.

Esame obiettivo. Paziente tachipnoica. Al torace MV ridotto, ronchi, gemiti e sibili espiratori. All’esame neurologico riflessi achillei e rotulei bilateralmente un poco ridotti. Lesioni eritemato infiltrative cutanee agli arti inferiori.

Esami bioumorali. VES 38 ; G.B. 7000( E=17,2%) ; IgE 211(v.n.fino a 20) ; ANA ed indici reumatici negativi. PRICK TEST : Dermato. Pteronissymus 3+ ; Aspergillus Fumigatus 1+ ; epitelio di gatto 4+. EMOGASANALISI : nella norma.

Esami strumentali. RX torace : interstiziopatia puntiforme ai campi medioinferiori. ECG : ritmo sinusale ; F.C. 77/min ; non reperti patologici. Spirometria : sindrome ostruttiva di grado elevato, con risposta significativa ai beta 2 stimolanti. Scambio dei gas poco compromesso. Elettromiografia : quadro di polineuropatia periferica sensitivo- motoria.

Biopsia cutanea. Vasculite granulomatosa, con grossa infiltrazione vasale e perivascolare di eosinofili. Reperti compatibili con diagnosi di sindrome di Churg- Strauss ( angioite granulomatosa allergica ).

Evoluzione clinica. La paziente è stata sottoposta a terapia cortisonica sistemica ad alte dosi, associata a terapia inalatoria con beta 2 stimolanti e cortisonici per aerosol. Si è avuto un progressivo miglioramento del quadro clinico, che persiste a distanza di un anno. Attualmente è in atto un trattamento di mantenimento con betametasone ( una compressa da 0,5 mg due volte alla settimana) e beta 2 stimolanti long-acting per aerosol.

Commento. La sindrome di Churg-Strauss o angioite granulomatosa allergica è una malattia sistemica di natura vasculitica, su base immunopatologica, simile alla panarterite nodosa, dalla quale si distingue soprattutto per il frequente interessamento polmonare e la forte associazione ( di origine non ben chiarita ) con asma grave ed eosinofilia periferica. Il reperto di laboratorio tipico è infatti una importante eosinofilia ( anche più di 1000 eosinofili per millimetro cubo ). La diagnosi si basa sul riscontro bioptico di vasculite granulomatosa con infiltrati tessutali di eosinofili, in pazienti con manifestazioni cliniche caratteristiche. Come detto, l’interessamento polmonare domina il quadro clinico, con episodi ricorrenti di asma bronchiale ed evidenza radiologica di infiltrati polmonari. Lesioni cutanee ( noduli, porpora, livedo reticularis ) sono presenti nel 70% dei pazienti. Frequente ( 60%) è anche l’interessamento del sistema nervoso periferico ( polineuropatia ) ; il coinvolgimento renale è invece in genere meno frequente e meno grave che nella panarterite nodosa.

La terapia è in genere basata sull’uso di cortisonici ( con terapia d’attacco ad alte dosi e quindi dosaggio di mantenimento ), che consentono per lo più di ottenere remissioni di lunga durata. Solo in casi particolarmente gravi e resistenti viene associata terapia con ciclofosfamide.

Dr. Gian Paolo Andreoletti, Vertova (BG)

Medico di Medicina Generale

Specialista in Oncologia

Giornalista scientifico

sito Internet specialistico: www.senology.it