UN RARO CASO DI SIDEROSI SUPERFICIALE DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE

Un mio paziente di 53 anni lamentava il progressivo aggravamento di una complessa sintomatologia neurologica (deficit uditivo ed olfattivo, andatura atassica, turbe della minzione) iniziata circa venti anni prima e rimasta fino ad allora di origine sconosciuta.

Anamnesi patologica. - A 20 anni, in seguito ad incidente stradale, lesione del plesso brachiale sx, con strappamento della radice di C8 e meningocele (ernia meningea) post traumatico ; residuava un deficit completo sensitivo e motorio all’arto superiore sinistro. - A 32 anni, esordio di una ipoacusia neurosensoriale bilaterale, divenuta quasi totale nell’arco di un decennio. - A 38 anni comparsa di deficit della sensibilità olfattiva, progredito fino alla attuale anosmia bilaterale. - A 42 anni il paziente iniziava a lamentare una difficoltà di svuotamento della vescica ed un calo della erezione, in assenza di problemi di carattere urologico. Nello stesso periodo insorgeva un deficit della deambulazione, con andatura atasso spastica. Veniva eseguita una TAC cerebrale, che escludeva la diagnosi di sclerosi multipla.

Esame obiettivo. Paziente ben orientato e collaborante. Deficit uditivo marcato bilaterale. Nistagmo di primo grado bilaterale. Difficoltà alla deambulazione autonoma, con andatura atasso spastica. Iperreflessia tendinea. Segno di Babinski bilateralmente positivo. Deficit completo sensitivo motorio dell’arto superiore sx (esito della lesione traumatica del plesso brachiale).

Esami ematochimici. Hb 13 ; sideremia 80 ; ferritinemia 60 ; GOT 30 ; GPT 28 ; elettroforesi sieroproteica nella norma ; glicemia 82.

Esame del liquor. Liquido xantocromico, con lieve sedimento eritrocitario, come per microsanguinamento cronico.

Angioscintigrafia con emazie marcate. Non è possibile evidenziare l’origine del microsanguinamento.

Risonanza magnetica nucleare dell’encefalo e del midollo spinale. Alla superficie del cervelletto, del tronco cerebrale, dell’ottavo nervo cranico e dell’intero midollo spinale si evidenzia la presenza di spessa rima caratterizzata da segnale di bassa intensità, compatibile con presenza di deposito superficiale di materiale ferromagnetico (emosiderina).

Diagnosi. Siderosi superficiale del sistema nervoso centrale.

Evoluzione clinica. Nell’ipotesi di un microsanguinamento cronico in sede di pregresso trauma cervicale, con stillicidio di emazie nello spazio subaracnoideo e conseguente accumulo sulla superficie delle strutture nervose di pigmenti ferrosi derivati dal catabolismo dell’emoglobina, il paziente è stato sottoposto ad intervento chirurgico. E’ stata praticata una emilaminectomia C7-T1, con riparazione del meningocele ed elettrocoagulazione di una cicatrice iperemica aracnoido midollare. Due punture lombari, eseguite due e quattro settimane dopo l’intervento chirurgico, hanno dimostrato una completa normalizzazione del liquor, che si presentava chiaro e senza sedimento eritrocitario. A distanza di cinque anni dall’intervento chirurgico si è ottenuto un sensibile rallentamento della progressione della sintomatologia neurologica, con solo un moderato peggioramento del deficit di deambulazione.

Commento. La siderosi superficiale del sistema nervoso centrale è una patologia rara, determinata dal deposito di pigmenti contenenti ferro (emosiderina) a livello della leptomeninge e degli strati superficiali sottopiali del sistema nervoso centrale. Clinicamente questa condizione è caratterizzata da una sintomatologia lentamente progressiva, con perdita di udito, atassia, paraparesi spastica, disturbi sfinterici e possibile decadimento mentale. La diagnosi, che può essere suggerita dal riscontro di un liquor xantocromico, nel passato era possibile solo in sede autoptica ; oggi la risonanza magnetica nucleare, evidenziando i depositi di emosiderina sulle meningi e nei tessuti sottopiali, consente invece una diagnosi "in vivo".

Nota particolare. La vicenda clinica del mio assistito riveste una particolare importanza in quanto ha rappresentato, a livello internazionale, il primo caso di siderosi superficiale del SNC in cui la fonte del microsanguinamento cronico sia stata chirurgicamente identificata e curata , con normalizzazione del liquor. Il caso è infatti stato fatto oggetto, da parte degli specialisti neurologi e neurochirughi che se ne sono occupati, di una segnalazione al Simposio sul Plesso Brachiale a Losanna nel 1992 e di una pubblicazione sul Journal of Neurosurgery nel 1994 ( V.Bonito et al. : Superficial siderosis of the central nervous system after brachial plexus injury. Case report. J Neurosurg 80 : 931-934, 1994).

Dopo la pubblicazione del caso, il mio assistito è stato contattato da un paziente americano affetto da siderosi superficiale del SNC, il quale così riassume in una lettera la propria storia clinica, straordinariamente simile a quella del mio paziente :

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• 3/1967 : incidente d’auto, con strappamento del plesso brachiale dx (completa monoplegia) e rottura della arteria succlavia (recupero della circolazione dopo intervento chirurgico).
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• ‘67-’72 : se si eccettua la menomazione del braccio dx ho condotto una vita normale.
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• 1982 : per la prima volta avvertii tinnitus all’orecchio dx ; inoltre iniziai ad avere crisi epilettiche che richiesero un trattamento farmacologico con anticonvulsivanti.
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• ‘83-’85 : progressiva perdita di udito a destra, difficoltà di equilibrio e di coordinazione.
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• 1986 : inizio di tinnitus e perdita di udito a sinistra.
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• ‘86-’88 : peggioramento dell’udito e della incoordinazione ; comparsa di anosmia.
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• 1988 : comparsa di incontinenza urinaria, con incapacità di vuotare completamente la vescica ; comparsa di stitichezza ; comparsa di nistagmo nello sguardo laterale.
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• 1989 : diminuzione bilaterale della sensibilità a gambe e piedi.
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• 1990 : feci una RMN che mostrò depositi di ferro prevalentemente lungo il nervo acustico.
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• 1991 : a S. Francisco fu finalmente fatta diagnosi di siderosi superficiale del SNC.
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• 1992 : graduale peggioramento della difficoltà di camminare, con frequenti cadute e necessità di appoggiarmi ad un bastone.
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• 8/’93 : fui operato nel tentativo di porre fine al sanguinamento. Furono cauterizzati molti vasi dai quali avrebbe potuto originare il sanguinamento, la cui fonte non fu però possibile individuare con certezza.
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• 7/’94 : una puntura lombare mostrò un liquor limpido ma con 64 globuli rossi, come vi fosse ancora un sanguinamento, anche se ridotto.

Analizzando le due storie cliniche, due aspetti soprattutto vanno sottolineati : a) una pregressa lesione del plesso brachiale è un reperto anamnestico di abbastanza frequente riscontro nei casi di siderosi superficiale del SNC. b) si verifica un caratteristico e precoce interessamento della funzione uditiva ; esso sembra essere legato ad una particolare vulnerabilità del nervo acustico, anche in conseguenza del suo lungo decorso all’interno della teca cranica e lungo il tronco encefalico.

Dr. Gian Paolo Andreoletti, Vertova (BG)
Medico di Medicina Generale
Specialista in Oncologia
Giornalista scientifico
sito Internet specialistico: www.senology.it