ISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
( MFH –
Malignant fibrous histiocytoma ).
Un
operaio di 55 anni, coniugato e padre di tre figli, si è presentato in
ambulatorio per la recente comparsa di una neoformazione cutanea alla spalla
sinistra.
Sintesi anamnestica. Non patologie di rilievo in
passato, ha sempre goduto di buona salute. Lieve ipertensione normalizzata con la
sola dieta iposodica. Intolleranza glucidica (padre diabetico).
Esame obiettivo. Tumefazione rotondeggiante
di circa due centimetri di diametro a livello della porzione acromiale della
clavicola sinistra, mobile sui piani sottostanti, non dolente. Linfonodi
ascellari e clavicolari apparentemente indenni.
Esami di laboratorio. L’emocromo dà i G.B. a 5900,
la VES a 15; Glicemia 120; per il resto degli esami, nulla da segnalare.
Si
invia il paziente dal chirurgo per programmare l’asportazione della
neoformazione, che viene effettuata in ambulatorio dopo circa quindici giorni.
Esame istologico. Istiocitoma fibroso maligno;
margini di resezione non indenni.
Il
paziente viene ricoverato per eseguire intervento chirurgico di resezione
allargata. Non vi sono metastasi né ai linfonodi regionali né ai polmoni. Evoluzione clinica. Alla dimissione
viene stilato da parte dell’oncologo un programma di follow-up, con una serie
di controlli bioumorali e strumentali a distanza.
Il paziente
riprende subito l’attività lavorativa senza manifestare alcun problema. I controlli eseguiti sono
nella norma.
Dopo
un anno e mezzo circa, tuttavia, nella stessa sede della prima neoformazione,
sotto la cicatrice, si avverte alla palpazione la presenza di una piccola
tumefazione rotondeggiante, del diametro di circa un centimetro, poco mobile,
non dolente. Immediatamente viene eseguita una biopsia, il cui esito depone per
una recidiva di Istiocitoma fibroso maligno.
Il
paziente viene nuovamente ricoverato e sottoposto ad intervento chirurgico di
asportazione della neoformazione in blocco con tessuto muscolare del grande
pettorale e del muscolo deltoide; viene eseguita anche una linfoadenectomia
ascellare omolaterale per la stadiazione.
2° Esame
istologico. Recidiva sotto-cutanea e fasciale di Istiocitoma fibroso
maligno con focale infiltrazione del piano muscolare sottostante ( deltoide); limiti di resezione indenni;
linfonodi indenni da neoplasia.
Il
decorso operatorio è stato regolare; articolarità della spalla conservata.
Il
paziente sta eseguendo chemioterapia adiuvante con epirubicina per via
endovenosa a cicli mensili, sotto controllo oncologico. I primi controlli
bioumorali e strumentali sono nella norma.
Diagnosi. Istiocitoma fibroso maligno
o xantoma fibroso maligno o fibroxantosarcoma.
Commento. Questa neoplasia rappresenta
circa il 20% di tutti i sarcomi. Origina prevalentemente dai tessuti molli
profondi. A questo proposito è stato interessante notare, visitando la
letteratura internazionale, l’origine di questo tumore, oltre che dalla cute e
sotto-cute, da sedi quali la laringe, il cervello, i reni, i polmoni e le
pleure, il fegato, le ossa, il cuore, le mammelle, la tiroide e il mediastino.
L’aspetto
istologico è caratterizzato da intenso pleiomorfismo cellulare. Il quadro
tipico mostra cellule fusate, aree di aspetto mixoide e, tra queste, tipici
elementi istiocitici. Raramente il tumore appare costituito interamente da
istiociti. Qualunque sia il quadro morfologico, è presente di solito un certo
grado di anaplasia.
La
prognosi è poco favorevole. Frequente è la recidiva locale e possono esserci
metastasi ai linfonodi regionali e ai polmoni.
La
terapia è chirurgica; la chemioterapia è il trattamento adiuvante da preferire.
Dott. Emanuele Berbenni
Montello (BG).