SINTESI ANAMNESTICA. Non patologia di rilievo in passato. Riferito calo ponderale di 8 Kg nell’ultimo anno.
Da un mese comparsa di edemi agli arti inferiori associati a piccoli ematomi cutanei, debolezza e facile stancabilità.
ESAME
OBIETTIVO. Epatosplenomegalia
marcata e piccoli linfonodi (1 cm. di diametro) in pressoché tutte le stazioni
superficiali; edemi di natura discrasica – disprotidemica agli arti inferiori.
Discromie cutanee diffuse.
ESAMI
DI LABORATORIO.
L’emocromo mostrava moderata anemia normocromica normocitica (Hb = 11.6g/dl) e
leucopenia (GB = 3700/mmc), VES elevata ( = 100) e Piastrine nella norma
(178000/mmc); l’elettroforesi delle proteine mostrava la presenza di una
componente monoclonale (IgM k di 2.56g/dl), con Proteinuria di B-J negativa; test
di Coombs diretto negativo; CEA e AFP nella norma, così come il resto degli esami
di routine.
ESAMI
STRUMENTALI.
ECG negativo. RX TORACE negativo. ECO ADDOME SUP. Epatosplenomegalia marcata.
La
paziente è stata ricoverata presso un reparto di Ematologia, dove è stata sottoposta
ad ASPIRATO MIDOLLARE, che ha evidenziato la presenza di ampie
aree di tessuto linfatico maturo nel cui contesto vi erano plasmacellule; la BIOPSIA
OSSEA ha confermato la presenza di alcuni aggregati linfoidi centrolacunari
e paratrabecolari (5-10 % della cellularità), talora frammisti a plasmacellule.
DIAGNOSI. Malattia di Waldenstrom (
processo linfoproliferativo cronico noto anche con il termine di
Macroglobulinemia Primitiva ). La diagnosi è facilitata osservando attentamente
l’elettroforesi siero-proteica, in cui compare un tipico picco monoclonale. L’immunoelettroforesi mostra che la
componente monoclonale è costituita da IgM ( con catena leggera generalmente k
).
COMMENTO. La M. di Waldenstrom è una
discrasia plasmacellulare che interessa le cellule normalmente deputate alla sintesi di IgM. Le cellule neoplastiche secernono IgM e l’iperviscosità ematica è responsabile delle principali manifestazioni
cliniche della malattia.
La
terapia prevede cicli di trattamento con agenti alchilanti ( clorambucile,
ciclofosfamide ); spesso bisogna intervenire con la plasmaferesi per i sintomi
da iperviscovità; combinazioni chemioterapiche ed interferon sono attualmente
allo studio.
Dott. Emanuele Berbenni
Montello ( Bg )